Una lesione peduncolata a crescita lenta/Actas Dermo-Sifiliográficas

Anamnesi

Un agricoltore maschio di 57 anni senza storia medica personale o familiare pertinente e senza malattie note presentava una lesione sull’aspetto interno della gamba sinistra che era apparsa circa 10 anni prima. La lesione era asintomatica, non aveva mai sanguinato ed era cresciuta lentamente e progressivamente nel corso degli anni.

Esame fisico

L’esame fisico ha rivelato un tumore esofitico e polipoide con una base ampia e nessuna adesione agli strati più profondi. Il tumore era morbido con una superficie friabile, eritematosa e carnosa e misurava 3 cm di diametro (Fig. 1).

Figura 1

(0,1 MB).

La dermoscopia ha rivelato che la superficie del tumore consisteva in più strutture sollevate interconnesse in un modello a nido d’ape e mostrava alcune striature radiali biancastre e sottili telangiectasie arborizzanti (Fig. 2).

Figure 2
(0.07MB).

Locoregional lymph nodes were not palpable and no other significant abnormalities were observed in the physical examination.

Istopatologia

L’istopatologia con ematossilina-eosina (ingrandimento originale ×20) ha rivelato un tumore composto da sottili filamenti anastamosi allungati di cellule basaloidi che erano collegate all’epidermide e si estendevano verso il derma formando un reticolo simile a un reticolo all’interno di uno stroma fibrotico denso (Fig. 3).

Figura 3

(0,21 MB).

Qual è la tua diagnosi?

Diagnosi

Fibroepitelioma di Pinkus.

Corso clinico e trattamento

In anestesia locale, il paziente è stato sottoposto a escissione chirurgica con margini e chiusura diretta, senza complicazioni. Dopo 6 mesi di follow-up il paziente presenta una cicatrice non patologica senza segni di recidiva locale o nuove lesioni.

Commento

Il fibroepitelioma di Pinkus, inizialmente descritto nel 1953 come un tumore fibroepiteliale premaligno della pelle,1 è una neoplasia benigna con differenziazione verso le cellule germinative follicolari. Questo tumore è stato tradizionalmente considerato una rara variante del carcinoma a cellule basali (BCC), in base alle sue caratteristiche istopatologiche caratteristiche. Istologicamente, il tumore è costituito da filamenti di epiteli basaloidi interconnessi rivestiti con infundibula follicolare preesistente che si collegano all’epidermide per formare un pattern fenestrato, con occasionali isole solide di cellule basaloidi, uno stroma fibrotico denso e una ricca rete capillare.2 In alcuni casi la citologia, lo stroma e le caratteristiche architettoniche suggeriscono che questo tipo di tumore sarebbe più correttamente classificato come una variante retiforme del trichoblastoma piuttosto che un BCC.3 Tuttavia, non mostra un grado avanzato di differenziazione follicolare come visto nel trichoblastoma.

Fibroepithelioma di Pinkus colpisce gli uomini e le donne allo stesso modo, e appare in individui tra i 40 ei 60 anni di età. La posizione più comune è il tronco. Ha una predilezione per le aree non esposte (a differenza di BCC), in particolare l’area lombosacrale, anche se può svilupparsi in qualsiasi sito anatomico tranne le aree della pelle che mancano di follicoli piliferi. Mentre il tumore si manifesta clinicamente come una lesione inizialmente piatta, cresce progressivamente e causa pochi sintomi, e può quindi raggiungere una grande dimensione, come visto nel nostro paziente. È poco aggressivo e ha una buona prognosi; non sono state descritte metastasi a distanza.

È stato descritto il pattern dermoscopico di questo tumore; le caratteristiche principali sono telangiectasie arborizzate che sono più lunghe e più fini di quelle osservate in BCC e striature biancastre causate da abbondante stroma fibrovascolare. Questi corrispondono rispettivamente alla foglia d’acero brunastro e strutture a raggi visto in BCC classico.4

La diagnosi differenziale del Fibroepithelioma di Pinkus comprende carcinoma a cellule squamose, melanoma amelanotico, metastasi cutanee, carcinoma a cellule Merkel e linfoma a cellule B diffuse primarie, tipo di gamba. Tuttavia, questi tumori sono neoplasie maligne della pelle caratterizzate da una rapida crescita e una prognosi infausta, caratteristiche che non sono concordanti con il decorso clinico del tumore del nostro paziente. Pertanto, la diagnosi differenziale deve includere anche altre meno comuni neoplasie benigne con differenziazione follicolare, in cui la diagnosi definitiva è stabilita dall’istopatologia; questi includono il grande solitario trichodiscoma, trichoadenoma, fibroadenoma, e eccrine syringofibroadenoma, nonché di altri tumori come il linfoepiteliale tumore della pelle.

Conflitti di interesse

Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.

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